Inirerekumendang, 2019

Choice Editor

Gaano katagal ang huling almuranas? Ano ang dapat malaman?
Ang pagkain ng sariwang bunga araw-araw ay maaaring mabawasan ang iyong panganib ng cardiovascular na kamatayan
Walong ehersisyo para sa tennis elbow

Chiari malformations: Ano ang mga ito?

Ang Chiari malformations (CM) ay nangyayari kapag ang utak ng tisyu ay umaabot sa itaas na kanal ng utak.

Ang kalagayan ay kadalasang sanhi ng mga likas na kapanganakan (kasalukuyan sa kapanganakan) sa rehiyon ng bungo kung saan nakakatugon ang utak at galos.

Ang Type I Chiari malformations ay naisip na makaapekto sa humigit-kumulang 1 sa 1,000 na mga kapanganakan sa Estados Unidos. Ang ilang mga kaso ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas, kaya ang aktwal na bilang ay maaaring mas mataas.

Ano ang maliliit na Chiari?


Ang foramen magnum (pictured) ay isang maliit na pambungad sa bungo kung saan ang utak ay nagkokonekta sa spinal cord. Kung ang bungo ay nakahahawa, ang isang bahagi ng cerebellum ay maaaring lumipat sa foramen magnum.

Karaniwan, ang bungo ay nagtataglay ng utak at cerebellum ng utak, ang bahagi ng utak na responsable para sa koordinasyon ng kilusan at tono ng kalamnan. Ang utak ng gulugod ay nag-uugnay sa utak sa pamamagitan ng isang maliit na pambungad sa bungo, na tinatawag na foramen magnum.

Kapag ang bungo ay kulang sa pag-unlad o nakamkam, o ang malubhang halaga ng spinal fluid ay nawala, ang mga bahagi ng cerebellum ay maaaring bumaba pababa sa maliit na pambungad na ito.

Kung ang cerebellum ay nakausli sa panggulugod kanal, maaari itong mahigpit. Depende sa intensity ng presyon, ang mga problema sa pag-andar ng utak ay maaaring mangyari.

Ang sirkulasyon ng cerebrospinal fluid circulation (CSF) ay maaari ring maging mahirap. Ang mga taluktok ng Cerebrospinal ay nagtutulak ng utak at spinal cord mula sa pinsala. Ang likido ay may pananagutan din sa pagpapakalat ng mga nutrient at pag-aalis ng basura mula sa utak.

Ang isang syrinx, o fluid na puno ng cyst, ay maaari ring bumubuo sa spinal cord, lumalalang ang presyon.

Mga sanhi

Ang karamihan sa mga malformations ng Chiari ay mga pangunahing o mga kaso ng congenital. Ang mga ito ay sanhi ng mga pisikal na depekto sa istraktura ng utak, bungo, at spinal column na nangyari sa pag-unlad ng pangsanggol.

Ang mga kondisyon na nauugnay sa mga malformations Chiari ay kinabibilangan ng:

  • myelomeningocele, isang anyo ng spina bifida
  • ilalim-binuo posterior fossa
  • scoliosis
  • fluid-filled cysts sa spinal cord
  • malformed o thickened occipital bone
  • Ehlers-Danos syndrome, isang nag-uugnay na kondisyon ng tissue
  • over-crowding ng utak at mga tisyu sa utak

Karamihan sa mga taong naghahanap ng medikal na atensyon para sa mga kakulangan sa Chiari ay sa pagitan ng edad na 20 at 40. Ang formasyon ng Chiari ay tatlong beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Ipinapahiwatig ng mga kamakailang pag-aaral na maaaring mayroong genetic association na may mga kakulangan sa Chiari.

Sa mga bihirang kaso, ang malubhang trauma, sakit, impeksiyon, o operasyon ay maaaring humantong sa pagkawala ng malalaking halaga ng spinal fluid, na nagdudulot ng pangalawang sintomas ng Chiari.

Mga Uri

Kung pangunahing o sekundaryong, ang mga malformasyon ni Chiari ay higit na inuri sa tatlong magkakaibang uri batay sa mga rehiyon ng utak na kasangkot at ang kalubhaan ng kaso.

Ang mga uri ng malformations Chiari at ang kanilang mga karaniwang sintomas ay kinabibilangan ng:

Uri ng maliliit na Chiari I

I-type ang mga malformations ko ay isinasaalang-alang ang pinaka-karaniwang uri ng Chiari malformation. Nangyari ito kapag ang dalawang mas mababang, bilog na mga lobes ng cerebellum ay itulak sa pamamagitan ng foramen magnum. Ang mga lobes ay tinatawag na cerebellar tonsils.

I-type ang malformations ko kadalasan ay walang anumang mga halatang sintomas. Gayunpaman, maaaring isama ng mga posibleng sintomas:

  • sakit ng ulo
  • mga isyu sa paglipat
  • malabong paningin
  • pagkawala ng pandinig
  • hindi pagkakatulog

I-type ang mga malformations ko ay maaaring pumunta hindi nalalaman dahil ang mga sintomas ay hindi palaging kasalukuyan o malubhang, o maaaring nauugnay sa iba pang mga kondisyon.

Ang kondisyon ay kadalasang nakikilala sa panahon ng pagsusulit para sa iba pang mga kondisyon.

Uri ng maliliit na Chiari II


Uri ng II Chiari malformations ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon tulad ng Myelomeningocele at Hydrocephalus.
Kredito ng imahe: Hellerhoff, 2010

Tinatawag din na mga malformations ni Arnold-Chiari, ang mga uri ng maliliit na Chiari ay mas kakaiba at sa pangkalahatan ay mas malubhang kaysa sa mga uri ng malformations ko. Ang mga ito ay nangyayari kapag ang mga bahagi ng cerebellum at utak na stem tissue ay dumaan sa foramen magnum.

Ang mga komplikasyon mula sa uri ng malformations II ay kinabibilangan ng:

  • Myelomeningocele, isang anyo ng spina bifida.
  • Hydrocephalus, kapag ang sirkulasyon ng fluid ng CSF ay hinarangan at nangongolekta sa ulo, na nagiging sanhi nito na bumulwak. Ang hydrocephalus ay maaaring maging sanhi ng kamatayan kung hindi ginagamot.

Karamihan sa mga kaso ng uri ng malformations uri ay nakita sa panahon ng routine pagbubuntis ultrasounds o sa ilang sandali matapos ang kapanganakan. Ang operasyon ay kinakailangan upang bawasan ang presyon sa utak at spinal column, at upang maiwasan ang hindi maaaring ibalik pinsala o kamatayan.

Uri ng maliliit na Chiari III

Uri ng III Chiari malformations ay napakabihirang at nagiging sanhi ng debilitating, nakamamatay na komplikasyon.

Ang mga malformations na ito ay napakalawak na ang presyon ay nagiging sanhi ng mga bahagi ng tserebellum, stem ng utak, at kung minsan ang mga nakapalibot na lamad, upang sumabog sa bungo.

Uri III malformations kasalukuyan sa maagang pagkabata at maging sanhi ng mas malalang mga bersyon ng mga sintomas ng uri II. Kabilang sa iba pang karaniwang komplikasyon ang:

  • seizures
  • pagkaantala, kapwa mental at pisikal
  • kahirapan sa paglunok o paghinga
  • isang mahina, muffled, o hoarse sigaw
  • pagsusuka o pagbuya
  • kawalan ng kakayahan na ilagay sa timbang at mabagal na pag-unlad
  • labis o hindi mapigil na drooling
  • matinding fussiness sa panahon ng feedings
  • mahina tono ng kalamnan, lalo na sa mga bisig
  • paninigas ng leeg

Ang mga kaso ay nakikita sa panahon ng regular na pagbubuntis ultrasound o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kailangan ang operasyon upang maiwasan ang mga kalagayan at kamatayan na nagbabanta sa buhay.

Pangkalahatang mga sintomas

Ang hanay at kalubhaan ng mga sintomas ay depende sa uri ng kakulangan ng Chiari at mga indibidwal na mga kadahilanan.

Habang ang ilang mga tao ay hindi magkakaroon ng kapansin-pansin na mga sintomas, yaong mga nag-uulat ng katulad na listahan ng mga problema sa iba't ibang grado ng kalubhaan. Ang karamihan sa mga sintomas ay nagiging mas malala mula sa pagbahing at pag-ubo.

Kabilang sa mga sintomas na ito ang:

  • balanse ng mga problema
  • kakulangan ng koordinasyon
  • nabawasan ang pinong mga kasanayan sa motor
  • sakit sa leeg
  • sakit ng ulo, sa likod ng ulo
  • problema na hawak ang ulo up
  • mga problema sa paningin, kabilang ang mga hindi nakokontrol na paggalaw ng mata (nystagmus)
  • kalamnan kalamnan o pamamanhid, lalo na sa itaas na katawan at paa't kamay
  • scoliosis (kurbada ng gulugod sa isang gilid)
  • pagkahilo
  • cranial nerve compression
  • mga problema sa pagdinig
  • ingay sa tainga, o isang tuloy-tuloy na pag-ring sa tainga
  • depression
  • hindi pagkakatulog
  • pagduduwal at pagsusuka
  • dulled o pinabagal ang tibok ng puso

Pag-diagnose

Kung ang isang kakulangan sa Chiari ay pinaghihinalaang, ang mga doktor ay magsasagawa ng isang neurological na eksaminasyon upang suriin ang mga palatandaan ng pinsala sa cerebellar at spinal cord. Kabilang sa mga palatandaan ang kapansanan sa koordinasyon, katalusan, memorya, pandama, at masarap na mga kasanayan sa motor.

Karamihan sa mga diagnosis ay nangangailangan ng pagkumpirma ng X-ray, computed tomography (CT), o magnetic resonance imaging (MRI).

Paggamot

Sa di-nagbabantang mga kaso, ang unang linya ng paggamot ay kadalasang pagsubaybay. Sa sandaling ang mga sintomas ay naging kapansin-pansin o nakaaabala, ang operasyon ay karaniwang kinakailangan upang maiwasan ang pinsala sa nervous system at mga komplikasyon sa buhay na nagbabanta.


Maramihang mga round ng operasyon ay maaaring kinakailangan upang makatulong na pamahalaan ang Chiari malformations.

Ang kirurhiko paggamot naka-focus sa relieving presyon sa ulo, bungo, tisyu ng utak, at spinal cord.

Ang pinaka-karaniwan na paraan ng kirurhiko ay nagsasangkot ng pag-alis ng isang bahagi ng mas mababang likod ng bungo upang pahintulutan ang higit na puwang para mapalawak ang mga tisyu.

Depende sa lawak ng kapahamakan, ang isang bahagi ng bubong na haligi ng haligi at ang cerebellar tonsils ay maaaring alisin upang palakihin ang espasyo.

Maraming tao ang nangangailangan ng maraming round ng operasyon upang pamahalaan ang kalagayan.

Para sa mga sanggol na may spina bifida, ang paggamot ay nakatutok sa pagsasara ng bukas na mga sugat at pagsasaayos ng spinal cord. Ipinapakita ng pananaliksik na ang pagpipiliang ito ay pinaka-matagumpay kapag ginagampanan sa utero, o bago kapanganakan.

Ang hydrocephalus ay kadalasang ginagamot sa pamamagitan ng pag-draining ng labis na tuluy-tuloy sa ibang rehiyon ng katawan, tulad ng tiyan, kung saan maaari itong reabsorbed.

Ang mga propesyonal na espesyalista sa medisina ay karaniwang nagtuturing ng magkahiwalay na mga komplikasyon sa magkahiwalay, kabilang ang mga problema sa pangitain o koordinasyon. Sa ilang mga pagkakataon, ang mga gamot ay maaaring makatulong na mabawasan ang mga epekto ng mga malformations, tulad ng pamamaga.

Para sa mga pangalawang kaso, ang paggamot ng kalagayan ng pinagbabatayan ay kadalasang sapat upang matulungan ang mga sintomas na malutas sa kanilang sarili.

Popular Kategorya

Top